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血液病及有关常识问答六
2022-09-25

问:什么叫做白血病“髓外复发”?
  答:白血病髓外复发是指当白血病患者骨髓检查尚处于完全缓解的状态时,骨髓以外的其他组织或脏器发现有白血病细胞浸润的证据。髓外复发常见于中枢神经系统、生殖系统(如男性睾丸、女性卵巢)或皮肤浸润如绿色瘤等。髓外复发可单独存在,但髓外复发常常是白血病全面复发的先驱症状。

  问:急性白血病的化疗为何要采取联合用药?
  答:联合用药的目的旨在利用不同药物作用于细胞增殖周期的不同阶段,以相互强化药物对白血病细的胞杀伤作用。几种副作用不相同的药物的联合,可在增强各自抗白血病效应的同时,减轻甚或抵消药物的毒副作用。故急性白血病常选用联合化疗。

  问:何谓白血病耐药?
  答:白血病耐药是指白血病细胞对所用化疗药物不敏感或具有抵抗性。当某一患者虽经几个疗程的联合化疗,骨髓内的白血病细胞百分比无明显下降,或是一时减少,但在短期休疗后很快又增长至化疗前水平,这种情况可能为白血病耐药。白血病细胞产生耐药性是目前白血病治疗失败的主要原因之一。

  问:耐药白血病是如何发生的?
  答:耐药白血病的发生有两种可能:一种可能是原来存在于体内的耐药细胞亚群,随着敏感细胞被选择性杀死而逐渐聚集、增殖,并最终成为主要细胞群,此为原发性耐药;另一种可能是由于化疗药物诱导使细胞特性发生改变,导致耐药的产生,此为继发性耐药。

  问:什么叫难治性白血病?
  答:在白血病的治疗中,当出现以下情形时,即可称为难治性白血病:(1)初治病人对常规诱导化疗无效;(2)在首次缓解6个月内即早期复发的白血病;(3)虽然在首次缓解6个月后复发,但以原方案再诱导治疗失败者;(4)第2次或2次以上的复发患者。

  问:白血病复发后是否还有救?
  答:复发后的白血病较初治患者的治疗困难,但仍有相当多的复发患者经过治疗,再次获得完全缓解甚至是长生存。

  问:对复发性白血病如何治疗?
  答:目前,对于复发性或难治性白血病治疗上常采用:(1)选用无交叉耐药的药物组合成新的化疗方案;(2)使用加大剂量的常规药物;(3)选用与常规药物作用机制不同的抗白血病新药。对于复发后的白血病患者,若有合适的造血干细胞供者,应力争在首次缓解后行异基因干细胞移植治疗。

  问:什么情况下方可停止对白血病患者的化疗?
  答:当白血病患者病情完全缓解,并经积极强化巩固治疗两年以后,或是接受同种异体(或自体)干细胞移植治疗之后,同时微小残留白血病检测结果为阴性时,方可真正终止化疗。对于病情尚未缓解的白血病患者,当化疗其间合并危及生命的严重感染或出血情况时,可酌情暂缓化疗,但这并不意味从此不再化疗。

  问:阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现?
  答:当白血病患者病情完全缓解,并经积极强化巩固治疗两年以后,或是接受同种异体(或自体)干细胞移植治疗之后,同时微小残留白血病检测结果为阴性时,方可真正终止化疗。对于病情尚未缓解的白血病患者,当化疗其间合并危及生命的严重感染或出血情况时,可酌情暂缓化疗,但这并不意味从此不再化疗。

  问:化疗会有哪些毒副作用?
  答:大多数抗肿瘤药物,由于缺乏理想的选择性,在杀伤肿瘤细胞的同时,往往会引起各脏器不同程度的损伤。在白血病的化疗中,最常见而主要的毒副作用有以下几方面:(1)骨髓抑制 各种抗肿瘤药物对骨髓的抑制程度、出现快慢、持续时间都不相同。一般化疗引起的骨髓抑制,突出地表现为白细胞、血小板减少,只要造血干细胞未受严重影响,血象及骨髓的变化是暂时的,可恢复的。(2)胃肠道反应 几乎所有抗白血病药物均能导致程度不等的胃肠道症状,表现为食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、甚至便血。止述反应可由药物刺激引起,也可以由于增殖旺盛的骨肠粘膜上皮细胞受药物损害所致。少数药物可作用于脑干的呕吐中枢。胃肠道反应一般不影响治疗,近来随着中枢镇吐药物的应用,已在很大程度上控制或减轻了胃肠道反应,对于极个别出现频繁腹泻或血样便的患者,则需停药观察并予相应的积极治疗。(3)免疫抑制 化疗对机体的免疫功能有着不同程度的抑制作用,这也是化疗后患者易于感染或感染不易控制的原因之一。

  问:化疗还可造成哪些正常细胞的伤害?
  答:由于绝大多数的抗肿瘤药物在杀伤白血病细胞的同时,还对体内多种增殖力旺盛的细胞也具有杀伤作用。除骨髓中正常的造血细胞外,生发细胞、口腔及胃肠粘膜上皮细胞、生精细胞或卵母细胞等亦会受到损伤。因此,化疗后常会引起患者脱发、口腔溃疡及不育等。

  问:化疗引起的脱发是暂时性的还是永久性的?
  答:化疗导致的脱发,完全是暂时现象,一旦病情缓解,化疗间歇期延长,患者必能长出一头黑发。而且,后长出的这一头秀发往往比原来密集还略带卷曲,绝对不影响美观。

  问:为什么说挑毛病患者保持大便通畅很重要?
  答:因为便秘或大便干结的患者常易发生肛裂。白血病患者由于白血病本身或化疗等因素致抗感染能力明显低下,一旦出现肛裂,极易引起肛周感染。严重者细菌可经局部破损处入血导致菌血症或败血症等严重情况,这不但增加了患者的痛苦,还给治疗带来极大的影响。故此,防患于未然,保持大便通畅并注意局部的清洁卫生,对每一位白血病患者均十分重要。

  问:白血病患者化疗其间需要注意些什么?
  答:白血病患者在化疗其间需注意以下几点:(1)饮食方面,尽管化疗所致的胃肠道 反应会使患者在此其间食欲下降、胃纳减退,但为保持必要的体力与营养,患者应尽可能的摄入富含维生素及高价蛋白质的食品。不吃辛辣刺激、生冷、坚硬、变质等食品,新鲜水果应洗净、削皮后再吃。(2)注意个人卫生,饭前、便后洗手,以防止在抵抗力极低的情况下病从口入。(3)保持大便通畅,便后尽可能坐浴以保局部清洁。对于有痔疮或大便秘结者,可常规使用痔疮宁栓及缓泻药。(4)减少与外界的接触。减少不必要的探视。如遇人多的环境或周围有“感冒”患者,应带口罩以减少交叉感染机会。(5)患者居室或病房内不宜摆放过多的鲜花,尤其应避免放花盆,这样可减少由于花草或泥土中带有的霉菌孢子、细菌等引起的感染。(6)尽量不以硬物挖耳或剔牙,以防局部破损并招致感染。

  问:得了白血病为什么要反复做骨穿?
  答:白血病患者反复骨穿有以下几种原因:(1)明确诊断 对于已经形态学确诊的白血病患者,有必要进一步进行骨髓细胞化学、免疫学及细胞遗传学方面的检查,以明确白血病的亚型,判断其预后。(2)观察疗效 对于尚未缓解的挑毛病患者,通常化疗后10-14天,均需进行骨穿,以了解上次化疗的治疗反应,帮助医生确定进一步治疗的方案及用药的选择。(3)判断预后 若患者虽经多种方案联合化疗,但其骨髓中白血病细胞百分比无明显下降,或一度下降但短期内即又升高达治疗前水平时,则提示比患者白血病细胞存在原发耐药性,较为难治,预后不佳。(4)监测病情变化 对于经化疗已达完全缓解的患者,虽然骨髓象已近正常,但仍应定期复查,目的在于尽早发现病情的变化并给予及时有效的治疗。

  问:骨髓穿刺对人体有危害吗?
  答:一般来讲,骨髓穿刺对人体健康并无影响。但骨髓穿刺同静脉取血毕竟有所不同,广义上讲骨穿也属于有创伤性检查之一。加之目前我国所用骨穿针均非一次性耗用品,故极少数情况下可能在操作过程中发生穿 刺意外情况。在选择某些特殊部位进行骨穿时,如胸骨穿刺等,应请有经验的医师操作。

  问:白血病患者为什么要做腰椎穿刺?
  答:白血病患者进行腰穿的目的在于:(1)诊断需要 通过腰穿进行脑脊液检查,以明确患者有无合并中枢神经系统白血病。(2)治疗需要 由于在血管与脑脊液膜间存在着一种天然的组织屏障-血脑屏障,致使大多数经血管内给予的全身性化疗药物,难以自由通过此屏障并在脑脊液中达到有效的治疗浓度,从而使中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所”及复发根源。因此,对于无明显“脑白”表现的患者,仍需要常规预防性地给予鞘内化疗。对于明确合并“脑白”者,则更应定期腰穿,鞘内注射化疗药物。

  问:白血病患者什么情况下需要进行鞘内化疗?
  答:白血病患者在以下几种情形下需要进行鞘内化疗:(1)当患者病程中出现不明原因的头痛、呕吐、视力异常、偏瘫或截瘫、意识障碍(嗜睡、昏睡、昏迷)或精神行为异常时,无论脑脊液化验是否异常,均应按“脑白”予以鞘内化疗。(2)对于初治或复发性急性白血病患者,若其白血病类型为急单、急粒单、急淋时,虽然临床上无任何神经、精神系统症状,仍应在全身化疗的同时给予定期的鞘内化疗。若白血病类型为急粒、红白血病或其他类型,则可在初诊时进行一次腰穿给予鞘内化疗。待患者骨髓象缓解后再规律地进行鞘内化疗。若脑脊液化验有异常,则应及时予以规则的定期鞘内化疗。(3)对于就诊时外周血白血病>50×109/l者或病程中曾有过脑出血情况者,无论临床有否“脑白”症状,也不管脑脊液化验是否正常,均应及早予以鞘内化疗。

  问:反复腰穿鞘内化疗会使人变“傻”吗?
  答:严格地讲,鞘内注射用的化疗药物,可能肝引起化学性的蛛网膜炎、蛛网膜粘连甚或中枢神经系统一定程度上的化学损伤,但是,不会使人变“傻”。

  问:鞘内化疗后为什么需要去枕平卧数小时?
  答:这主要是由于:脑脊液呈单向循环,为使从椎管内注入的药物能扩散至头部,使之能对脑膜或脑实质内的白血病细胞发挥作用,去枕平卧势必要比坐位或其他体位都好。此外,平卧还有利于减少由于腰穿后脑压变化而产生的头痛等副反应。

  问:哪些白血病患者不宜做腰穿?
  答:下列情况时,不宜做腰穿:1.当白血病患者出现剧烈头痛、喷射性呕吐或眼底镜检查出现视乳头水肿时不宜做腰穿。因为上述症状常提示颅内压增高,若此时腰穿 极易诱发“脑疝”,将直接影响生命中枢,导致心跳呼吸骤停。2.当患者穿刺局部存在皮肤、软组织化脓性感染时,3.当患者全身出血倾向较重,血小板过低(<2.0×109/l)时,也不宜马上做腰穿,以防感染扩散,波及颅内或局部血肿形成。

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